Introducción: El tumor inflamatorio miofibroblástico (TIM) es un sarcoma de partes blandas no rabdomiosarcoma poco frecuente en pediatría. Aunque el tratamiento de elección es quirúrgico, muchos casos son irresecables y ninguna otra terapia se ha demostrado claramente eficaz. Durante los últimos años, los avances en el conocimiento de la biología molecular de este tumor han revolucionado su diagnóstico, clasificación y manejo. Más del 50% de los casos presentan mutaciones en ALK (quinasa del linfoma anaplásico) por lo que podrían beneficiarse del tratamiento dirigido con inhibidores de ALK (ALK-I). Objetivos: Proporcionar una visión actualizada sobre los datos publicados en la literatura sobre el papel de los ALK-I en el tratamiento de TIM en pacientes pediátricos. Material y métodos: Revisión sistemática de la literatura analizando 27 artículos originales sobre el tratamiento del TIM publicados entre los años 2010 y 2022 y localizados en la base de datos PUBMED. Resultados: Los avances en las técnicas de diagnóstico molecular han permitido caracterizar el TIM en diversos subgrupos según la presencia de mutaciones en ALK. El tratamiento con ALK-I de primera generación en tumores ALK+ irresecables al diagnóstico parece eficaz y seguro en pacientes pediátricos. Sin embargo, el desarrollo de resistencias y su elevado precio ha determinado el desarrollo de ALK-I de segunda generación. Conclusiones: El tratamiento del TIM pediátrico ALK+ con ALK-I parece una opción terapéutica segura y eficaz. Sin embargo, no está exenta de efectos secundarios y se necesitan más estudios para determinar sus indicaciones concretas y la duración óptima de tratamiento.