Aproximación al perfil neuropsicológico del Síndrome de Prader-Willi (SPW): estudio de caso único

Abstract

El Síndrome de Prader Willi es un trastorno de neurodesarrollo de prevalencia baja, entre 1/10.000-1/30.000. Los niños y jóvenes con SPW en edad académica manifiestan problemas de comportamiento y dificultades de adaptación escolar, pero existen pocas líneas de investigación en el ámbito de la Neuropsicología Educativa que apoye las intervenciones en el contexto educativo. Con el presente estudio se pretendía hacer una aproximación al perfil neuropsicológico de los niños con SPW con el uso de pruebas objetivas que exploran el rendimiento cognitivo global, el desarrollo neuropsicológico global, la funcionalidad auditiva, la funcionalidad visual, el desarrollo neuromotor, el lenguaje oral y escrito, la atención, la memoria y las funciones ejecutivas. Los resultados ponen de manifiesto que el sujeto explorado tiene un coeficiente intelectual normal-bajo sin diferencia significativa entre la capacidad verbal y la perceptual, pero un desarrollo neuropsicológico global situado en un nivel muy bajo por la presencia de una neurofuncionalidad global comprometida y en concreto de la atención, la memoria a corto plazo, las funciones ejecutivas y el procesamiento visual, auditivo y neuromotor, compromiso que puede estar interfiriendo en la madurez del lenguaje, la adquisición de aprendizajes, y la adaptación escolar y social. Es de destacar como puntos fuertes de su funcionalidad cognitiva la memoria demorada, la comprensión de las estructuras gramaticales del lenguaje y los procesos de categorización.