Sarcomas Ewing-‐like: características moleculares, diagnóstico y tratamiento
Fecha:
13/09/2021Palabra clave:
Tipo de Ítem:
masterThesis
Resumen:
Introducción: Los sarcomas Ewing-like constituyen un conjunto de tumores agresivos de huesos y tejidos blandos propios de adolescentes y adultos jóvenes. Aunque actualmente se engloban dentro de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing, carecen de las anomalías moleculares patognomónicas del sarcoma de Ewing clásico.
Objetivos: Revisar los conocimientos actuales sobre el diagnóstico, características moleculares, enfoque terapéutico y pronóstico de los sarcomas Ewing‐like.
Material y métodos: Se realiza una revisión sistemática de la mliteratura mediante el análisis de 38 artículos originales sobre los sarcomas Ewing‐like, publicados entre 2009 y 2021 y localizados en la base de datos PUBMED.
Resultados: Los avances en las técnicas de diagnóstico molecular han permitido la caracterización de diversos subtipos de sarcomas Ewing‐like. Entre las variantes moleculares mejor conocidas se encuentran los reordenamientos CIC y BCOR, con pronóstico y comportamiento clínico propios.
Conclusiones: Los sarcomas Ewing‐like agrupan varios subtipos tumorales, cada uno de ellos con características únicas que los diferencian de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing.
Descripción:
Introduction: Ewing-like sarcomas are a group of aggressive bone and soft tissue tumors typical of teenagers and young adults. Usually these entities are described within the Ewing sarcoma family tumors, but they lack the pathognomonic molecular abnormalities of classic Ewing's sarcoma.
Objectives: To review the current knowledge regarding diagnosis, therapeutic approach and prognosis of Ewing‐like sarcomas.
Material and methods: A systematic review is carried out analyzing 38 original papers focused on the Ewing-like
sarcomas, published between 2009 and 2021, and identified in PUBMED database.
Results: The advances in molecular diagnostic methods have allowed the identification of various subtypes of Ewing‐like sarcomas. The CIC and BCOR rearrangements are the best characterized molecular variants, harboring individual clinical behaviour and outcomes.
Conclusions: Ewing-like sarcomas are entities with unique characteristics that makes them different from the other tumors of the Ewing sarcoma family.
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